Гипоспадия (от греч. Hypo – вниз, книзу, spadon – трещина, расщелина) – это врождённая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся неправильным расположением дистальной части (отверстия) мочеиспускательного канала (от основания головки до мошонки) и, соответственно, дистопией меатуса.
vrt-rostov.ru
По частоте возникновения данная патология занимает третье место среди всех пороков развития нижних мочевых путей, уступая лишь фимозу и меатостенозу. Среди урологической патологии гипоспадия составляет около 1-4% и встречается у одного из 350-450 новорожденных мальчиков.
Причины возникновения
Данное заболевание является полиэтиологическим, то есть множество как внешних, так и внутренних факторов, влияющих на эмбриогенез, могут способствовать развитию гипоспадии. Процессы эмбриогенеза уретры (дифференциация зачаткового эпителия, замыкание уретрального желоба) происходят на 7-15 неделе гестации. В это время этиологическими факторами являются следующие:
Симптомы
Гипоспадия сочетается с искривлением пениса, что также приводит к нарушению мочеиспускания. Это сопровождается раздражением кожи мочой, нарушением половой функции и психологическим дискомфортом. Клинические проявления зависят от формы гипоспадии (расположения отверстия уретры). Наиболее часто встречается головчатая форма, при которой уретра открывается на основании головки. В таком случае искривление пениса, как правило, не наблюдается, однако часто отмечается сужение канала уретры, что затрудняет мочеиспускание. При венечной форме гипоспадии обычно отмечается искривлением пениса, процесс мочеиспускания затрудняется (тонкой струйкой, с усилием, с поднятием полового члена вверх). При стволовой форме мочеиспускание возможно только сидя или с максимальным отведением члена к животу, эрекции болезненны. Мошоночная форма обычно сопровождается искривлением и недоразвитием полового члена, кожными раздражениями в области мошонки, невозможностью половой жизни. Мочеиспускание возможно исключительно сидя. При промежностной форме гипоспадии наблюдается расщепление мошонки, недоразвитый пенис, затруднение мочеиспускания. Последние две формы данной патологии нередко сочетаются с паховой грыжей, крипторхизмом и водянкой оболочек яичек.
Диагностика
Обычно диагностика не вызывает затруднений – гипоспадия определяется визуально неонатологом практически сразу после рождения ребёнка. Однако при мошоночной и промежностной формах возможны сложности в диагностике. Так, при недоразвитии полового члена возможно ошибочное определение пола новорожденного (девочка с адреногенитальным синдромом). Поэтому необходимо определение кариотипа и проведение ультразвукового исследования органов малого таза. Далее такой ребёнок должен быть обследован детским урологом и эндокринологом. Среди специальных методов диагностики могут быть использованы урофлоуметрия, уретроскопия, МРТ органов малого таза.
Виды заболевания
В зависимости от локализации отверстия мочеиспускательного канала выделяют следующие формы гипоспадии:
Действия пациента
В случае обнаружения у ребёнка признаков, описанных в разделе «симптомы», следует обратиться к специалисту для обследования и последующего лечения.
Лечение
Лечение данной патологии исключительно хирургическое, при этом предпочтительны ранние сроки проведения оперативного вмешательства (первые три года жизни). При незначительных степенях дистопии отверстия уретры в сочетании с меатостенозом проводят меатотомию. В остальных случаях проводится пластика уретры с использованием свободных трансплантатов и локальных лоскутов. В ходе такой операции воссоздают отсутствующий отдел уретры, производят коррекцию искривления полового члена и формируют меатус.
Осложнения
Гипоспадии осложняются, как правило, частыми инфекциями мочеиспускательного тракта, кожными раздражениями, а также психологическими травмами и нарушением половой функции (в том числе вторичным снижением либидо).
Профилактика
Специфической профилактики гипоспадии не существует. Важно своевременное выявление и лечение данного заболевания.